cystic fibrosis przewodnik – przyczyny, objawy i metody leczenia

Co to jest?

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną. Powoduje on komórki do produkcji śluzu, który jest lepki i grubsze niż normalnie. Śluz buduje, w szczególności w płucach i narządów przewodu pokarmowego .; Mukowiscydoza dotyka wielu części ciała, w tym płuc, wątroby, trzustki, dróg moczowych, narządów płciowych i gruczołów potowych. Niektóre komórki w tych narządach normalnie zarabiać śluz i inne wodniste wydzieliny. Jednak w mukowiscydoza, komórki te produkują wydzielin, które są grubsze niż zwykle. To prowadzi do innych problemów .; W płucach, grube wydzieliny zarazki pułapkę. Prowadzi to na wielokrotne infekcje płuc .; W trzustce, grube wydzieliny blokować prawidłowy przepływ soków trzustkowych. To sprawia, że ​​trudniej ciało trawienia i wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. To może prowadzić do problemów odżywiania, szczególnie u niemowląt .; Inne problemy związane z mukowiscydozą obejmują; infekcje zatok; polipy nosa; Zapalenie trzustki; Cukrzyca; Problemy z wątrobą, włącznie z marskością wątroby; Niepłodność, szczególnie u mężczyzn.

objawy

Objawy mukowiscydozy zwykle pojawiają się w ciągu pierwszego roku życia. Czasami objawy pojawiają się dopiero późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania .; Nasilenie objawów różna. Niektórzy ludzie mają poważne objawy obejmujące różne narządy. Inni mają znacznie łagodniejszą postać choroby z udziałem tylko jednego obszaru ciała .; W momencie narodzin, dziecko z mukowiscydozą mogą rozwijać obrzęk brzucha. On lub ona będzie wymiotować z powodu choroby zwanej smółki niedrożność jelit. W tym stanie, jelito jest podłączony z smółki. Smółki jest gruba, ciemna, lepka substancja produkowana przez wszystkie dzieci, podczas gdy w macicy. To jest po prostu lepki w noworodków z mukowiscydozą .; W miarę jak dziecko rośnie, inne objawy mogą rozwinąć. Obejmują one; Słaby przyrost masy ciała pomimo dobrego apetytu. Jest to zwykle ze względu na problemy z trawienia i wchłaniania pokarmu. Wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K) jest szczególnie słabe .; Duże, cuchnące, słonina wypełnione, “tłuste” stolce; Częste epizodów biegunki; Obrzęk brzucha z gazu i dyskomfort; Powtarzające się infekcje płuc, prowadząc do osłabienia funkcji płuca; Powtarzające się infekcje zatok; Świszczący oddech i duszność; Przewlekły kaszel, który może produkować ciężkie odbarwione śluzu lub krwi; Słonym “lukier” na skórze lub słonym smaku, gdy całował; Opóźniony rozwój seksualny

Diagnoza

Lekarz może podejrzewać mukowiscydozę podstawie Twojego dziecka

Jak długo to trwa?

Mukowiscydoza jest chorobą na całe życie, która wymaga ciągłego monitorowania.

Jak uniknąć tego stan zdrowia

Nie ma sposobu, aby zapobiec mukowiscydozę. Osób z wywiadem rodzinnym w kierunku mukowiscydozy może przejść testy genetyczne w celu ustalenia ich szanse na zdanie tę chorobę swoim dzieciom. Badanie krwi może wykryć większość mutacji genetycznych, które powodują mukowiscydozę.

Jak leczyć to schorzenie

Leczenia zależy od stopnia nasilenia choroby i części ciała, których to dotyczy. Blisko regularne monitorowanie jest niezbędne.

Kiedy wizyta u lekarza

Zadzwoń do lekarza, jeśli dziecko ma jakiekolwiek objawy mukowiscydozy. Obejmują one

Rokowanie

oczekiwana długość życia w zależności od nasilenia choroby i części zaangażowanego. Średnia długość życia osoby z mukowiscydozą wciąż wzrasta.